(中国残疾人网记者李樱图文报道)“生活是不公平的，不管你的境遇如何，你只能全力以赴?！?1岁的霍金渐冻症发作，医生说他活不过两年，生活让他从英国牛津和剑桥大学高材生坠下，尝透人生谷底的滋味;然而“黑洞理论”却正是他全力以赴、在55年患病期间不断修正的研究成果?；艚鹩闷湟簧导抛约旱恼饩浠?。
3月14日，这名现代最伟大的物理学家去世，享年76岁。距离他21岁时发病，他与“渐冻症”持续斗争了55年。他寻找宇宙世界的不可能，也在创造疾病斗争史上的不可能。
探索宇宙的成就，也让霍金得以获得如此高质量的生活。
《时间简史》 1988 年
霍金的成名作，被誉为全球科学著作的里程碑。书中讲述了宇宙的起源、命运和最新发展状况，并对黑洞和大爆炸等天文物理理论进行了详细解释。
美丽的妻子、3个优秀的孩子，霍金在疾病后，依然拥有幸福的家庭生活。
霍金还参与了很多娱乐节目，亲自为动画片中自己的角色配音。娱乐生活一点都不少。
此前，国外的数据显示渐冻症患者最多不过20余年。除了坚强的意志、乐观的心态，为什么霍金能获得半个多世纪的渐冻患者生存期?若是一名普遍的渐冻症患者，是否也能获得高质量和更长的生存期?
记者采访了北京大学第三医院神经科主任樊东升和北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心理事长王金环，两位分别从医学和病患的角度解答了这一问题。
人工智能的到来，普通渐冻人也可以实现人生价值
北京大学第三医院神经科主任樊东升
“霍金的生存期长，有两方面的原因。一是他年轻时发病，年轻人的神经修复能力要比中年人强，代偿功能更好。流行病学上，越年轻发病，病程史就越长”?！岸牵艚鸬娜坊竦昧吮绕胀ㄈ烁玫囊交ぬ跫?。
疾病初期，身体功能会陡降;但到了疾病的平台期，身体各项功能会很稳定。此时，呼吸管理对中后期的渐冻人，显得极为重要。早期缺氧，病人没有太大感觉;随着肌肉萎缩，当呼吸功能低于70%时，会造成脑部神经元细胞丢失，神经元细胞不可再生，丢失一个，少一个，会造成病人身体功能的再次陡降。
“上世纪80年代，霍金进入渐冻症的中期，就曾发生过一次呼吸窒息，医生处理得很及时，很快为他做了气管切开手术，带上了有创呼吸机，控制了疾病的发展，避免了大脑神经元细胞的丢失，让他获得了更长时间的疾病平台期”。
记者：霍金有3个孩子，很多人好奇他的孩子是否会遗传到渐冻症?
樊东升：这也涉及到渐冻症的科普话题。渐冻症是不完全显性遗传，一位父亲携带了一条致病基因发病了，女儿也携带了一条，她不发病也常见。渐冻症由基因遗传、环境和增龄决定。
家族有两个渐冻症病人，或者45岁以下发病的渐冻症人可以进行基因筛查，越年轻发病，遗传的可能性越大。散发的病人，可以不查基因。家族遗传只占ALS发病率的5-10%。目前并没听说霍金的孩子们有遗传到ALS。
近来，渐冻症也出现了年轻化的趋势，青年渐冻症患者占ALS的10-20%，这跟环境因素有关，国内外的共同研究发现，农村地区比城市地区发病率高，南方地区的发病率也高于北方，它跟南方农村地区的农药使用率有正相关，尽管农药的使用跟渐冻症不是因果关系。
记者：普通渐冻病患如何能获得更长和质量更好的生存期?
樊东升：ALS没那么可怕，最重要的是管理好营养和呼吸。病程进入平台期，病症不会再严重，是可以稳定的。虽然生活质量会下降，但随着人工智能时代的到来，AI辅助装置就能帮助病人实现自己的生活价值，渐冻症患者要有信心。
把一副烂牌打好，渐冻人家庭要做好人生规划
记者：您从渐冻人家属、渐冻人关爱机构组织者角度，如何看待霍金能得有如此长时间和高质量的生存期?
王金环：霍金从21岁确诊后，就在规划自己的生活，他知道自己病的走向，也明确自己要过正常的生活，所以选择了一个很冷门的全球尖端领先课题，靠着研究，能把一家人的生活照顾起来，才有这么好的护理。他的每一步都有规划。
渐冻人家庭护理倡导者王金环
英国为何能举全国之力救他，不是因为他得了这个病有价值，而是他一直在物理领域创造价值，有自己的研究规划。
所以，我们也跟渐冻人说，得了这个病后，更要规划自己的生活、家庭、职业，特别是要有一个全程的疾病治疗规划。
失去行走能力、言语能力的渐冻人正在电脑上炒股。
与他人沟通、与外界联系，通过电脑和网络，渐冻人都可以实现。
手指还余有功能，除了使用鼠标，渐冻人指间还系了一个铃铛，动动手指，就能呼喊护理了。
渐冻人肌肉萎缩后，脚容易变形，他购买了撑脚器，帮助固定脚型。
没有了吞咽功能，营养对渐冻人显得非常重要，除了购买瓶装的营养液，很多渐冻人家庭也自己购买搅拌机，打流食给病人吃。
一些很有医疗条件的渐冻症患者在确诊后两三年后就去世，病急乱投医是其中的一个因素。尽管目前 ALS 尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。从心理学讲，得病后乱投医，是很正常的，但我们希望这个阶段越短越好，如果常年如此，那生活就会全乱了，导致病情雪上加霜。渐冻症病人确诊后，需要对人生重新规划，霍金就是一个最好的例子。
记者：您关注到的渐冻人群体，他们面临着怎样的问题?
王金环：除了钱的缺口，渐冻人家庭同样面临着如何把一副烂牌打好的人生规划问题。
一位渐冻人的父亲，带着儿子来北京看病，聊起来，发愁说儿媳妇不给力，照顾不尽心。我问他，假如你儿子不行了，你有没有想过，给儿媳妇想一个特别好的规划?老父亲说，从来没想过，问我怎么办?我说，你回去后，要当着一家人的面，把媳妇也当成自己的女儿，假如儿子不在了，对媳妇的安排，要跟她讲清楚。
同样，一位渐冻人的几位哥哥很全心照顾患病的弟弟，但哥哥们老觉得弟妹不给力，商量病人最后的治疗，也不让弟妹参加，哥哥们一致肯定要做气切手术。我问，气切后谁照顾?哥哥们说，是弟妹。我说，那你们错了，气管切开的决定好做，但要有全面的计划。手术的风险、气切后的护理谁来主要担当，都要提前考虑。这种抉择不能由一部分家庭成员决定，由另一部分成员担当，一定是共同商量决定，共同承担结果。
护理渐冻人，是个长期的过程，需要照护者非凡的耐心、细心、倾心，护理水平决定了患者的生存质量和生存期。我们希望患者在良好的护理、和谐温馨的家庭环境下，有尊严的生存。强迫性的护理得不偿失。
渐冻人的护理不单影响一个家庭的生态，而是会影响三代人的生活。渐冻人不能赡养老人，配偶因护理病人会丢掉自己的工作，渐冻人40、50岁得病，正是孩子需要教育的时候，还会影响孩子的教育。做好患者的生活规划，做好家庭的生活规划，把ALS对家庭的冲击降低到最小，切断这一灾难造成的创伤往下一代甚至再下一代延续。因此，我们希望渐冻人除了医疗规划，也要做好子女教育、配偶社会再融入的统一规划。只有如此，才能尽可能维护正常的家庭生活秩序，不让生活因此变得杂乱无章。